Hirschsprungs sjukdom – utredning, operation och uppföljning

Själva operationen tar cirka 2–3 timmar. Normalt är du som förälder ifrån ditt barn 5–7 timmar, då du inte kan vara med under narkosförberedelsen. 

Vid misstanke om Hirschsprungs sjukdom genomgår barnet en utredning. Om barnet inte kan bajsa själv under utredningsgången, får det hjälp med att tömma tarmen. Detta görs med en mjuk plastslang och eventuellt med saltvattensköljningar.  

I utredningen görs en ändtarmsröntgen, där kontrast ges via en tunn slang i ändtarmen, för att undersöka tarmreflexen och hur stor del av tarmen som saknar nervceller. Ett dygn före denna undersökning skall slang eller termometer inte ha använts i barnets ändtarm.

För att helt säkert få diagnosen måste provtagning från ändtarmens slemhinna göras (biopsi). Genom att undersöka provbiten med mikroskop säkerställs om nervceller finns eller inte.

Om barnet är under 1 år gammalt kan biopsierna tas på mottagningen med ett suginstrument, och då kan du som förälder vara med. Om barnet är äldre än 1 år krävs en större provbit och barnet måste då sövas. På alla barn med konstaterad Hirschsprungs sjukdom undersöks även hjärta och urinvägar med ultraljud.

Fasta

Inför all planerad sövning ska barnet vara fastande för att sövningen i sig ska vara så säker som det överhuvudtaget går. Att fasta innebär att barnet varken får inta mat eller dryck ett visst antal timmar innan sövningen inleds.

Delen av tarmen som saknar nervceller måste opereras bort. Detta kan göras helt via ändtarmen eller i kombination med titthålskirurgi. Under operationen kontrolleras noggrant att hela tarmdelen som saknar nervceller är borttagen. Oftast är det de sista 15–20 cm av tjocktarmen som är drabbad.

Om kirurgen under operationen är osäker på var gränsen till frisk tarm går, läggs en stomi (en påse på magen) tillfälligt. Komplikationerna under och efter operationen är sällsynta men kan vara blödning och/eller infektion.

Efter operationen får barnet smärtstillande medicin och stannar kvar på avdelningen 3–5 dagar. De första veckorna efter operationen bajsar barnet ofta och det är inte ovanligt med 15–20 blöjbyten per dag.

Det är vanligt att huden kring ändtarmen blir irriterad, men med täta smörjningar kan irritationen undvikas eller bli måttlig. En tarmsköterska visar hur huden kring ändtarmen ska skötas.

Blöjor skrivs ut från avdelningen och även vissa salvor. De täta tarmtömningarna brukar minska efter några månader och efter några år kan tarmvanorna likna dem hos andra barn. Det är dock vanligt att tarmfunktionen i perioder är påverkad.

Att få ett barn med Hirschsprungs sjukdom innebär mycket tid i omvårdnad, och det gör att hela familjen kan påverkas. För att kunna hjälpa på bästa sätt, är det också viktigt att förstå hur detta fungerar för er.

Efter operationen görs kontroller på vår mottagning hos både barnkirurg och tarmsköterska, där vi följer upp hur det går med tarmfunktionen, ändtarmen, hur vikt och längd utvecklas samt hur barnet i allmänhet mår.

En del av barnen behöver hjälp med tarmtömningen, andra med avföringsläckage. Det är viktigt att hjälpa barnet att få en bra tarmfunktion genom rätt tarmbehandling.

Kontrollerna anpassas efter behov men i regel sker en kontroll varje vecka i början, och sedan varje månad fram till barnet fyllt 1 år. Årskontroller görs sedan fram till skolstart och därefter mer sällan.

Som förälder kan du alltid ta kontakt direkt vid behov. Via barnkirurgiska mottagningen ges rutinmässigt möjlighet till konsultation hos dietist, psykolog och kurator. Barnkirurgen är alltid huvudansvarig för tarmfunktionen, men ofta sker kontakter med eller via våra tarmsköterskor.

Inför varje årskontroll får ni enkäter med frågor om barnets tarm-och urinfunktion och livskvalitet. Samtalet vid mottagningsmötet och behandlingen baseras på era svar så att inget symtom missas. 

Kvalitetsregister

Alla barn som opereras inom Barnkirurgin på Sus följs upp via kvalitetsregister lokalt, nationellt och/eller internationellt. Detta är för att vi ska kunna förbättra vården både på kort och lång sikt.

Ni kan fråga er ansvariga läkare om ni önskar veta mer. Om ni inte önskar att ert barn följs upp via våra register meddelar ni personalen så ordnas det utan att vården påverkas.

På Socialstyrelsens hemsida samt på sjukvårdsupplysningens hemsida 1177 finns mer information kring Hirschsprungs sjukdom. Det finns även en facebookgrupp kring Hirschsprungs sjukdom.